Лейкоз (лейкемия): что это такое, симптомы и признаки, причины, лечение и прогноз жизни

Лейкемия — это злокачественное нарушение нормального процесса созревания белых кровяных телец, которые известны как лейкоциты, а поскольку разновидностей этих структур много: это и гранулоциты, нейтрофилы, базофилы и пр., и лимфоциты, имеющие другую структуру, существует немало подвидов лейкоза.

Каждый требует особого подхода к терапии и отличается собственным прогнозом.

виды-лейкоцитов

Чтобы констатировать факт и обнаружить болезнь, нужна тщательная диагностика под контролем онкогематолога.

На ранних стадиях нарушение плохо заметно, отличается неспецифическими проявлениями. Но это наилучший момент для лечения.

В целом, терапия довольно проблематична. Но при грамотном подходе, если врачам удается устранить симптоматику, скорректировать процессы созревания клеток, прогнозы обнадеживающие. Можно добиться полного излечения или, по крайней мере, стойкой долгосрочной ремиссии.

Механизм развития

Точно сказать, как складывается заболевание, специалисты пока не способны. Однако есть некоторые теории относительно генеза нарушения. Их можно подразделить на несколько крупных групп.

Генетическая предрасположенность

Этот фактор врачи считают основным. Как показывает статистика и практика, если в роду был человек, страдавший заболеванием крови, вероятность столкнуться с ним же у потомства увеличивается в 3-5 раз.

Также нужно отметить, что вероятность развития лейкоза выше у лиц, которые имеют генетические, хромосомные аномалии: например, у пациентов с синдромом Дауна или у носителей менее агрессивных патологий.

Два названных факта косвенным образом подтверждают такое происхождение нарушения. Хотя ген или их группа, ответственные за начало отклонения пока не найдены. Исследования продолжаются.

Воздействие радиации

Ионизирующее излучение само по себе несет огромную опасность. Костный мозг относится к тканям, крайне чувствительным к подобному виду влияния. Не всегда речь идет о сиюминутном угнетении до такой степени, что нарушение становится явным.

Часто на человека воздействуют незначительно повышенные дозы радиации. В зоне особого риска пациенты, работающие на опасных предприятиях, в шахтах или же проживающие в неблагоприятной экологической обстановке.

С течением лет начинаются проблемы. Мутации оказываются все более многочисленными. И так до тех пор, пока созревание форменных клеток не станет невозможным.

Отравление некоторыми веществами

Онкогенным потенциалом обладают такие компоненты, как мышьяк, органические соединения, углеродистые структуры, радиоактивные элементы. Опасных ядов можно назвать не один десяток, а их соединений — сотни.

В быту человек рискует встретить эти угрожающие компоненты в пище (пальмовое масло, богатое глицидолом, некоторые консерванты), в воздухе, в воде.

Сказать точно, когда организм не сможет справиться и даст осечку в борьбе с негативными факторами — невозможно. Но риски крайне велики.

Проведенная по поводу рака химиотерапия

Как показывает практика, пациенты, которые получали лечение цитостатиками, в большей мере рискуют столкнуться с проблемой.

Что тому виной? Точно пока не известно, вероятнее всего, причина в нарушении активности иммунитета. Защитные силы не работают с достаточной интенсивностью. Отсюда отклонение дифференцировки форменных клеток. Поскольку эти структуры не погибают, а продолжают размножаться, процесс приобретает стойкий характер от этого возникает лейкемия.

Также врачи связывают начало лейкоза с перенесенной вирусной инфекцией. Но пока не понятно, можно ли говорить об иммунодефиците как источнике проблемы или виновник сам штамм, обладающий онкогенным потенциалом. Способный провоцировать всевозможные мутации.

Классификация по типу клеток

Расстройство подразделяют на несколько типов. Основной критерий — какие именно клетки и на каком этапе перестают созревать нормально. Тут стоит оговориться о сути работы костного мозга, чтобы вопрос стал понятен.

Первичные форменные структуры, из которых развиваются и лейкоциты, и все прочие называются стволовыми клетками. Если обычные цитологические единицы запрограммированы на конкретное количество делений и могут произвести определенное число себе подобных, прежде чем выработают ресурс и погибнут, эти — бессмертны и копируются столько раз, сколько могут.

На втором этапе деления стволовые клетки дифференцируются на две подвида:

  • Первый — миелоидные. После того, как процесс продолжится, они начнут превращаться в эритроциты, тромбоциты и пр. Часть трансформируется в гранулоциты. Нейтрофилы, базофилы, эозинофилы. То есть те структуры, которые составляют подавляющее большинство от лейкоцитов.
  • Второй — лимфоидные. Из них формируются различного типа белые тельца.

Нарушение начинается именно на этой стадии. Когда клетки не могут созреть и дифференцироваться правильно. В кровеносное русло выходят измененные структуры, мало похожие на то, во что они должны были превратиться.

Как итог — клеточное дыхание серьезно страдает, а по мере прогрессирования болезни процесс достигает критически опасной фазы.

нарушение-кроветворения

Классификацию проводят именно по типу клетки, которая получилась на второй стадии:

  • Миелобластная форма. Сопровождается нарушением дифференциации соответствующей цитологической структуры. Считается менее опасным видом, если сравнивать с прочими. Вопрос довольно спорный. Хотя прогнозы действительно лучше.
  • Лимфобластный тип. Встречается реже, но несет больше угроз для пациента, поскольку труднее поддается даже радикальной терапии. К тому же времени на восстановление намного меньше.

В клинической практике используют и более дробную классификацию. Уже по характеру отклонений созревания. Для пациента серьезной разницы в этом случае нет.

Степени тяжести и характер течения

Основанием для подразделения могут стать и другие критерии. Например, степень тяжести патологического процесса.

  • Первая. Или легкая. Сопровождается минимальными изменениями. Количество клеток, далеких от нормы сравнительно мало. Едва ли достигает 10-20%. Организм пока еще способен компенсировать расстройство. В клиники преобладают неспецифические симптомы. Проявления астенического характера.
  • Вторая. Среднее или субкомпенсированная. Количество измененных клеток от 20 до 40%. Признаки хорошо заметны. Человек страдает от специфических моментов, которые как раз и типичны для лейкоза крови.
  • Третья. Тяжелая или критическая. Количество аномальных клеток более 40%. Обычно существенно. Клиническая картина опасная и хорошо заметная. Начинается полиорганная недостаточность. Массивное поражение внутренностей. С этой стадии вернуть пациенту уже крайне трудно, хотя небольшие шансы все же есть.

Можно подразделить состояния по характеру и течению нарушения:

  • Острая лейкемия. Сопровождается резким нарастанием симптоматики. Быстро наступает критическое состояние.
  • Хронический лейкоз. Встречается куда чаще. Протекает месяцами и годами без резких скачков. Делится так же по типу клеток на лимфолейкоз (лимфатическую лейкемию) и миелобластный (миелолейкоз).

Все классификации врачи используют в равной мере. Чтобы как можно точнее описать суть патологического процесса и тяжесть заболевания.

Симптомы

Клиника зависит от стадии нарушения. Соответственно, проявления будут такими.

Первая стадия

Как сказано ранее, специфических признаков пока еще нет. Присутствуют общие астенические моменты:

  • Слабость. Ощущение разбитости. К концу не остается сил даже встать с постели, да и желание такое отсутствует. Нарастает апатичность.
  • Сонливость. Постоянная потребность вздремнуть. Возникает из-за недостаточного кровообращения в головном мозге. Пока еще патологический процесс не столь запущенный. Созревание клеток находится в пределах чуть ниже нормы. Но нарушение уже присутствует.
  • Потеря аппетита. Нежелание что-либо есть. В особо запущенных случаях пациент полностью отказывается от пищи. Его воротит от одной мысли. Независимо от того, что ему предлагают.
  • Повышение температуры тела. Гипертермия. Насколько сильная — зависит от особенностей организма конкретного человека. Как правило, редко превышает показатели 37.5 градусов Цельсия.
  • Падение работоспособности. Не удается выполнять профессиональные обязанности. По мере прогрессирования, пациент теряет возможность даже обслуживать себя в быту. Хотя физически способность сохраняется. Не хватает сил и энергии.
  • Снижение выносливости, толерантности к физическим нагрузкам. На этой стадии проявление пока не так сильно выражено. Его можно заметить, если усилить механическую активность. Быстрее пройтись, пробежаться, подняться по лестнице. Возникает одышка, сердцебиение.

На этом этапе справиться с заболеванием проще всего. Прогнозы самые благоприятные.

Вторая стадия

Симптомы лейкоза становятся явными и специфическими. Помимо тех, что уже есть, появляются и новые.

  • Снижение когнитивных способностей. Результат недостаточного кровообращения в головном мозге. Сначала страдает память. Невозможно запомнить большие объемы информации. Затем постепенно ослабевает и мыслительная деятельность.

Скорость решения стандартных задач существенно меньше. Как и качество переключения с одного вопроса на другой. Постепенно патология становится все более явной, поэтому и церебральные структуры оказываются функционально несостоятельными. Вплоть до слабоумия, хотя такое встречается редко.

  • Бледность кожи. Общий нездоровый внешний вид. В том числе, появляются круги под глазами. Тускнеют волосы, ногти становятся ломкими.
  • Повышенная кровоточивость. Нарушение свертывания — типичный признак лейкоза, обусловленный общими расстройствами созревания клеток крови. Страдают не только белые тельца. Процесс протекает все более активно. Из дела выключаются и красные — эритроциты, тромбоциты. Отсюда коагулопатии, чем дальше заходит болезнь, тем хуже обстоит дело со свертыванием.
  • Боли в костях. Незначительные. В некоторых случаях вообще отсутствуют.
  • Увеличение внутренних органов, в первую очередь, печени, селезенки как симптом лейкемии встречается практически всегда. Воспалительный процесс несептический. Поэтому и изменения в анализах минимальные.
  • Падение общего и местного иммунитета — характерные признаки лейкоза крови, объективно проявляет себя частыми инфекционными заболеваниями. Даже простуда может оказаться фатальной в таком состоянии. Причина простая: лейкоциты и негранулоцитарные белые кровяные клетки обеспечивают иммунный ответ. Поскольку их недостаточно, то и эффективность работы защитных сил существенно ниже нормы. Измененные клетки не способны функционировать. Они бесполезны.
  • Потливость. Особенно в ночное время. Сильно мешает пациенту спать, отсюда усиление слабости и разбитости днем.
  • Тахикардия. Увеличение числа сердечных сокращений. Как минимум, до 100 в минуту. Чаще — еще больше. Возможны болевые ощущения, давление, жжение. Это явные признаки ишемического процесса. Недостаточного кровотока в миокарде.
  • Склонность к обморокам. Синкопальные состояния возникают спонтанно и без видимых причин. Тем они опаснее. Возможны падения в людном месте, травмы и повреждения не совместимые с жизнью.

Те же проявления, что уже есть, становятся более интенсивными. Температуры тела растет и дальше, максимум достигает 38 градусов. Слабость сильная, порой пациент вообще не может встать с кровати и заняться привычной деятельностью.

Третья, терминальная

Конечная фаза сопряжена с критическим нарушением гемопоэза. С этого момента качественное лечение практически невозможно. Остаются паллиативные меры. Хотя в малом проценте случаев бывают исключения (см. прогнозы).

Симптоматика идентичная, но куда более тяжелая:

  • Выраженные кровотечения внутреннего и внешнего характера.
  • Психические расстройства.
  • Увеличение органов вплоть до разрыва. Или как минимум, серьезные дисфункциональные нарушения со стороны таковых: печени, почек, селезенки.

К счастью, до этого момента доходит не так часто. Симптомы лейкемии хорошо заметны еще в конце первой стадии-начале второй, потому терапию проводят гораздо раньше, чем наступит непоправимое изменение жизнедеятельности.

Причины

Частично этот вопрос был рассмотрен ранее. Если говорить сугубо о причинах и факторах развития лейкоза, перечень окажется примерно таким:

  • Воздействие радиации. Ионизирующее излучение калечит органы и ткани на молекулярном уровне. Отсюда массивные нарушения структуры ДНК. Как только это произошло, обратного пути уже нет. В частности, если поражен костный мозг, он начнет работать аномальным образом. Производить на свет дефектные клетки.

Чем сильнее изменен костный мозг, тем больше аномальных цитологических структур он создает. Потому длительное нахождение в условиях радиации несет огромные риски.

Работники АЭС, подводники, лица, проживающие в неблагоприятных районах и те, кто перенесли лучевую болезнь, должны проверяться у гематолога не реже раза в три месяца.

  • Генетические отклонения. Как правило, те, которые возникают после образования зиготы. То есть продукта слияния гамет матери и отца. Если произошел сбой или изначально материал бел дефектным, ребенок появится на свет с лейкозом.

Это довольно редкий случай. Гораздо чаще наследуется предрасположенность к патологическому процессу. Она актуализируется при определенных обстоятельствах: например, как только снижается иммунитет и пр.

Причина лейкоза может быть в приобретенной мутации, вне связи с дефектным материалом родителей. Тогда речь о спонтанном явлении.

  • Отравление ядами. Химикаты вроде ртути, мышьяка, многих органических соединений, способны не хуже радиации нарушать генетическую структуру клеток. В том числе при разовом влиянии. Большая проблема и в том, что они способны накапливаться в костях, создавая своего рода депо, откуда будут постепенно выделяться в кровь.
  • Длительное применение химиопрепаратов. Цитостатических медикаментов.
  • Тяжелые инфекционные болезни матери во время беременности. Особенно опасны в этом отношении вирусы герпеса. Папилломы человека. Реже стафилококки и вообще пиогенная флора. Эти структуры обладают большим онкогенным потенциалом. Вызывают спонтанные мутации генетического материала будущего плода.

Первый триместр — критический. Но проблемы могут возникнуть и позже. Поэтому еще на этапе планирования беременности стоит задуматься об устранении всех инфекционных очагов.

Диагностика

Белокровие — это болезнь, которую не так просто выявить прямыми методами. Задача обследования ложится на плечи онкогематолога. Программа-минимум включает в себя такие процедуры:

  • Устный опрос и сбор анамнеза. Нужно понять, какие жалобы предъявляет пациент. Симптоматика становится ясной.
  • Анализ крови общий.
  • УЗИ печени, селезенки, почек. Чтобы выявить возможные нарушения со стороны органов.
  • Обязательно проводят пункцию костного мозга с гистологическим исследованием. Это золотой стандарт диагностики. По одним только признакам выставить лейкоз невозможно.

пункция-костного-мозга

Далее по потребности назначают процедуры вроде ЭКГ, ЭХО и пр. Это скорее методы выявления осложнений. Они позволят понять, насколько основной процесс навредил организму.

Лечение

Лейкемия — это многогранное заболевание, затрагивающее все органы. Терапия строго стационарная. Только в больнице можно вовремя заметить изменения состояния человека, вовремя среагировать на негативную динамику.

Среди методов коррекции:

  • Обязательно санируют все очаги хронической инфекции. От зубов и горла до половых органов.
  • Необходима химиотерапия комплексом препаратов. Всего пациент проходит 2-3 усиленных курса. Затем, как только наступает ремиссия, возможно повторение схемы и так в течение 2-3 лет. Между каждым последующим курсом интервал составляет около 3-4 месяцев.
  • Чтобы предупредить осложнения, необходимо переливание плазмы, эритроцитарной массы.
  • Радикальный и наиболее эффективный метод коррекции — трансплантация костного мозга. Эта мера назначается после того, как состояние утихло и перешло в фазу ремиссии.

Обязательна поддерживающая терапия витаминно-минеральными комплексами. Правильное питание и диета с высоким содержанием калорий.

Прогнозы

На начальных стадиях прогнозы благоприятные, выживаемость более 60%. О 10-летней медиане (сроке) говорят в 45-50% случаев. Хотя это скорее погрешность, связанная с тем, что столь долгое время отследить у всех пациентов не удается. Они пропадают из поля зрения врачей.

На третьей стадии шансов выжить довольно мало — всего 10-12%, но известны случаи полного восстановления, потому не стоит опускать руки. Вопрос лучше адресовать специалисту, который лечит пациента. Он учтет все нюансы и даст обоснованный ответ.

Лейкоз крови — это опасное заболевание, связанное с нарушением созревания белых кровяных клеток, относится к злокачественным процессам. Вероятность вернуться к нормальной жизни зависит от того, как быстро начато лечение.

Adblock
detector